Dobra opieka nad dziećmi z mukowiscydozą daje szansę na dłuższe życie

Mukowiscydoza, inaczej zwłóknienie torbielowate (cystic fibrosis, CF) to najczęściej występująca choroba genetyczna. Zaliczana jest jednak do chorób rzadkich. Uszkodzony gen wywołuje nadmierną produkcję i zagęszczenie śluzu w organizmie, co zaburza pracę wszystkich narządów mających gruczoły śluzowe, powodując zmiany przede wszystkim w układzie oddechowym, pokarmowym i rozrodczym.

– Chorobę tę uznawano swego czasu za śmiertelną, w tej chwili – za postępującą. Dzięki szybkiemu rozpoznaniu – w Polsce od 2009 r. prowadzone są u noworodków przesiewowe badania genetyczne, które dostarczają takich informacji – leczenie można włączyć jeszcze przed wystąpieniem objawów – powiedziała 27 lutego podczas konferencji prasowej prof. Halina Woś z Górnośląskiego Centrum Zdrowia Dziecka w Katowicach.

Ten uniwersytecki szpital jest – obok szpitali w Rabce i Krakowie – wiodącym na południu Polski ośrodkiem leczenia mukowiscydozy u dzieci, zarówno w zakresie hospitalizacji, jak i leczenia ambulatoryjnego. Jest też jednym z patronów merytorycznych Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy. Hasło tegorocznej kampanii „#NIE WIDAĆ PRAWDA?” ma zwracać uwagę na chorobę, która rujnuje życie pacjenta w sferze fizycznej, psychicznej i rodzinnej.

W ramach Ogólnopolskiego Tygodnia Mukowiscydozy w wielu ośrodkach odbywają się konferencje naukowe, spotkania informacyjno-edukacyjne, warsztaty, bale i koncerty charytatywne. Kampania prowadzona jest też w internecie. Wszystko po to, by upowszechnić wiedzę o mukowiscydozie, jej objawach, diagnozowaniu, leczeniu i możliwościach godnego i dłuższego życia.

Na konferencji w Katowicach podkreślano, że troska o osobę chorującą na mukowiscydozę to duże wyzwanie. Oprócz diety niezwykle ważne jest też przyjmowanie leków – w tym enzymów trzustkowych ułatwiających przyswajanie pokarmu przed każdym posiłkiem, kilkukrotne inhalacje, a także codzienna rehabilitacja. – Dla dziecka i jego rodziny to wszystko stanowi spore obciążenie – podkreśliła prof. Woś.

– Pierwszy problem to zmiany w drogach oddechowych, drugi – w przewodzie pokarmowym, zaburzony jest metabolizm. Tymczasem, jeśli dziecko będzie miało niedobór masy ciała, to szybciej postępuje degradacja płuc, stąd tak ważne jest odpowiednie żywienie. Właściwa podaż kalorii u chorych dzieci to 150 proc. tego, co przyjmują ich zdrowi rówieśnicy – dodała.

Osoby chore na mukowiscydozę ze względów epidemiologicznych nie powinny się kontaktować ze sobą. Chorobie często towarzyszą przewlekłe zakażenia, co również wymaga warunków o podwyższonym standardzie epidemiologicznym. Dlatego w listopadzie 2016 r. na Oddziale Pediatrii GCZD oddano do użytku pokój o podwyższonym standardzie dla dzieci chorych na mukowiscydozę. Pokój został gruntownie odremontowany, pojawiły się w nim nowe meble i sprzęt, odremontowana została też łazienka. – Takie pomieszczenia pozwalają na przestrzeganie ustalonych w szpitalu zasad bezpiecznego pobytu – wyjaśniła dr Bożena Kordys-Darmolińska.

Dodała, że postęp medycyny pozwolił znacznie wydłużyć życie chorych. W latach 90. XX w. średnia mediana przeżycia dzieci wynosiła nieco ponad 9 lat, obecnie sięga 24. – Kolejną możliwością przedłużenia życia dla tych chorych są przeszczepy wątroby czy płuc, mieliśmy też takich pacjentów – dodała.

Jedną z pacjentek katowickiego szpitala jest 8-letnia Martynka, uczennica I klasy. – Jest wesołym, pogodnym dzieckiem. Jej dzień nie jest jednak taki, jak zdrowego dziecka. Rano musi szybciej wstawać, robimy inhalacje, oklepywania, do każdego jedzenia musimy podawać dawkę enzymu trzustkowego, są też odżywki, które nie zawsze chce wypijać – opowiadała jej mama pani Dorota. (PAP)

Anna Gumułka

Data publikacji: 28.02.2019 r.