Przewlekła białaczka limfocytowa to choroba ludzi starszych

PBL jest najczęstszą białaczką występującą u dorosłych, stanowi ona około 30 proc. wszystkich przypadków tej choroby. Z danych Narodowego Funduszu Zdrowia wynika, że w 2015 r. chorowało na nią 10 tys. Polaków. Najczęściej były to osoby starsze: 70 proc. przypadków tej choroby wykrywanych jest u osób między 60. i 70. rokiem życia.

Fundacja Razem w Chorobie przypomina te dane z okazji rozpoczęcia kampanii „Życie mamy we krwi. Zjednoczeni na rzecz chorych z przewlekłą białaczką limfocytową”. – Chcemy zwrócić uwagę na trudną sytuację chorych z tym typem białaczki – powiedział prezes Fundacji dr Leszek Borkowski.

Z danych opublikowanych w ramach kampanii wynika, że w Polsce pięcioletnie okresy przeżycia u chorych z przewlekłą białaczką limfocytową uzyskuje się u 53 proc. chorych, podczas gdy średnia europejska to 71 proc. Organizatorzy kampanii twierdzą, że jednym z powodów jest brak dostępności nowej generacji leków dla pacjentów z nawrotową i oporną na tradycyjne leczenie postacią choroby.

Prof. Iwona Hus z Katedry i Kliniki Hematoonkologii i Transplantacji Szpiku Uniwersytetu Medycznego w Lublinie wyjaśnia, że powodem oporności i nawrotów jest zaburzenie cytogenetyczne nazywane delecją krótkiego ramienia chromosomu 17p. Powoduje ono niedobór genu supresorowego o nazwie TP53, czyli „anioła stróża” produkującego białko p53. Brak w organizmie tego białka prowadzi do oporności na leczenie.

– Standardem leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej w pierwszej linii jest immunochemioterapia. Jednak w ostatnich latach nastąpił duży postęp w leczeniu tej choroby dzięki wprowadzeniu tzw. terapii celowanej – wyjaśnia prof. Hus. Skojarzenie obu tych terapii pozwoliło wydłużyć czas przeżycia chorych.

Kolejną nową terapią są leki hamujące przewodzenie przez receptor limfocytu B sygnałów istotnych dla przeżycia komórek białaczkowych. – Te leki są skuteczne u chorych opornych na immunochemioterapię lub kiedy odpowiedź na to leczenie była zbyt krótka, oraz u pacjentów z zaburzeniami cytogenetycznymi (delecja 17p) – powiedziała prof. Hus.

Od 1 lipca 2016 r. uruchomiono pierwszy program lekowy dotyczący leczenia PBL. Poprawił on leczenie chorych z przewlekłą białaczką szpikową, ale dotyczy wyłącznie leczenia jednym lekiem. Zdaniem dr. Borkowskiego brakuje wciąż refundacji nowoczesnej terapii dla chorych z oporną postacią tej choroby (z delecją 17p), która dostępna jest już w Czechach, Słowacji, na Węgrzech i w Rumunii.

Prof. Hus wyjaśnia, że PBL często wykrywana jest przypadkowo, najczęściej przy okazji badania morfologicznego krwi. Świadczy o tym zwiększenie liczby krwinek białych, dopiero później pojawiają się niedokrwistość i małopłytkowość (niedobór płytek krwi). W bardziej zaawansowanych stanach dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych, śledziony i większa jest podatność na zakażenia.

– W chwili rozpoznania przewlekłej białaczki limfocytowej w przeciwieństwie do większości chorób nowotworowych nie zawsze konieczne jest jak najszybsze zastosowanie leczenia. U co trzeciego pacjenta wystarczy kontrolować chorobę i dopiero w odpowiednim momencie wkroczyć z terapią – podkreśliła prof. Hus.

Nie ma na razie metod pozwalających określić, który chory będzie wymagał leczenia i jak będzie przebiegała choroba. Czas przeżycia zależy od jej agresywności, dlatego jedni pacjenci żyją z PBL 7 lat, a inni zaledwie 3-4 lata. Oporność na leczenie zwykle pojawia się na dalszym etapie rozwoju tej białaczki, ale delecja 17p czasami może wystąpić już na samym początku. Takich pacjentów najtrudniej leczyć.

– Przewlekła białaczka limfocytowa jest chorobą nieuleczalną, całkowicie można ją wyleczyć jedynie przeszczepem szpiku kostnego pozyskanego od obcego dawcy – wyjaśniła prof. Hus. Wciąż jednak wysoka jest śmiertelność tego zabiegu sięgająca 30-50 proc. Aby ją przeprowadzić, konieczne jest najpierw uzyskanie remisji choroby, a w tym również pomagają leki nowej generacji.

Zbigniew Wojtasiński (PAP)

Data publikacji: 14.11.2016 r.