Opóźnienie rozpoznania zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego (CTEPH) może wynosić nawet cztery lata. W przypadku tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) zwykle upływa kilka lub kilkanaście miesięcy, zanim pacjent uzyska prawidłowe rozpoznanie. 5 maja obchodzimy Światowy Dzień Nadciśnienia Płucnego.
Nadciśnienie płucne to nieprawidłowy wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej, który może wystąpić w przebiegu różnych chorób serca, płuc oraz naczyń płucnych. Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne wyróżnia pięć grup nadciśnienia płucnego, wśród nich CTEPH oraz TNP.
– Obecnie CTEPH traktujemy jako część przewlekłej zakrzepowo-zatorowej choroby płuc – zaznacza w rozmowie z MP.PL prof. Piotr Pruszczyk, kierownik Kliniki Chorób Wewnętrznych i Kardiologii w Centrum Diagnostyki i Leczenia Żylnej Choroby Zakrzepowo-Zatorowej UCK WUM. – U 3–4 proc. pacjentów, którzy przeszli ostrą zatorowość płucną, nie dochodzi do rozpuszczenia się wszystkich skrzeplin. Może wówczas dojść do zwiększenia oporu płucnego i rozwoju CTEPH”.
Według specjalisty rocznie przybywa w Polsce 200–300 nowych pacjentów z CTEPH. Początkowe objawy to przede wszystkim duszność i pogorszenie wydolności fizycznej. Po miesiącach nieleczonej choroby dochodzi do rozwoju prawokomorowej niewydolności serca z obrzękami kończyn dolnych.
W Polsce dysponujemy trzema uznanymi sposobami leczenia – leczeniem kardiochirurgicznym, balonowymi plastykami tętnic płucnych oraz leczeniem celowanym na tętniczki zmienione na skutek zwiększonego przepływu krwi, czyli farmakoterapię riocyguatem. Niezależnie od zastosowanej metody chorzy wymagają leczenia przeciwkrzepliwego.
– Jakość leczenia plastykami tętnic płucnych czy riocyguatem w Polsce jest bardzo wysoka – podkreśla prof. Pruszczyk.
Ekspert zwraca uwagę na problemy związane z diagnostyką. – Mało kto wiąże przyczyny duszności z CTEPH. Opóźnienie rozpoznania może wynosić nawet cztery lata – zaznacza.
W związku z tym specjalista apeluje do lekarzy, aby chorych z dusznością po ostrym epizodzie zatorowości płucnej leczonych przynajmniej trzy miesiące przeciwkrzepliwie, z cechami nadciśnienia płucnego w echokardiografii kierowali do ośrodków referencyjnych.
TNP dotyka w Polsce obecnie około 1200 osób. Proces patologiczny polega na zwężeniu i zamykaniu się tętniczek płucnych w wyniku skurczu oraz nadmiernego namnażania się komórek tworzących ścianę tętnicy płucnej.
– Czasem choroba dotyczy także żyłek płucnych, wtedy odpowiedź na leczenie jest zwykle znacznie gorsza – mówi MP.PL prof. Grzegorz Kopeć, kierownik Ośrodka Chorób Krążenia Płucnego UJ CM w Krakowskim Szpitalu Specjalistycznym im. Jana Pawła II.
Jak dodaje, zwykle upływa kilka lub kilkanaście miesięcy, zanim pacjent z TNP uzyska prawidłowe rozpoznanie, co wynika z nieswoistych objawów choroby: łatwego męczenia się, zadyszki przy stosunkowo niewielkim wysiłku, osłabienia.
– Bez leczenia chorzy przeżywają średnio około 3 lata. Jeśli zostanie wdrożone odpowiednie leczenie, życie chorego można przedłużyć, ale ostatnie statystyki pokazują, że 3 lata przeżywa jedynie 70 proc. chorych – podkreśla prof. Kopeć.
Jak zaznacza, obecnie dysponujemy czterema grupami leków zarejestrowanych w terapii TNP. Podstawową regułą jest połączenie dwóch lub trzech leków.
– Mamy dostęp do wszystkich niezbędnych terapii, ale brakuje pewnej swobody przy ich łączeniu – dodaje prof. Kopeć i podkreśla, że zmienia się perspektywa dla chorych z TNP: – Niedawno opublikowane zostały wyniki wieloośrodkowego badania STELLAR, w którym oceniano skuteczność i bezpieczeństwo nowego leku w postaci zastrzyku podawanego co 3 tygodnie, który okazał się niezwykle skuteczny i bezpieczny.
Materiał jest omówieniem wywiadów z prof. Piotrem Pruszczykiem oraz z prof. Grzegorzem Kopciem.
Info: Medycyna Praktyczna / PAP MediaRoom, fot. pixabay.com
Data publikacji: 05.05.2023 r.
