Guzy neuroendokrynne (NET) to nietypowe i bardzo trudne w rozpoznaniu nowotwory. Rozwijają się powoli, dając przy tym objawy, które łatwo można pomylić z innymi chorobami. Wiedza na temat guzów neuroendokrynnych jest wciąż niewystarczająca, a to sprawia, że rozpoznanie choroby zajmuje średnio nawet 52 miesiące!
Nowotwory neuroendokrynne, w skrócie nazywane NET (od ang. neuroendocrine tumors), w organizmie chorego mogą rozwijać się latami, nie wykazując przy tym żadnych charakterystycznych objawów lub imitując symptomy zupełnie innych chorób.
– Nowotwory neuroendokrynne możemy podzielić na wydzielające i niewydzielające, tych ostatnich jest znacznie więcej. Nowotwory wydzielające produkują określone hormony czy substancje odpowiedzialne za wystąpienie mniej lub bardziej charakterystycznych objawów. Jeśli np. guz produkuje insulinę to pojawiają się objawy związane z obniżeniem stężenia cukru we krwi, takie jak przyspieszenie akcji serca, wzmożona potliwość, uczucie głodu, nerwowość, niekiedy nawet zaburzenia świadomości mogące prowadzić do utraty przytomności. Czasami są to biegunki, uderzenia gorąca, zaczerwienienie skóry, ból brzucha, które nie są łączone z możliwością istnienia nowotworu neuroendokrynnego – wyjaśnia prof. dr hab. n. med. Alicja Hubalewska-Dydejczyk, endokrynolog, kierownik Oddziału Klinicznego Endokrynologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie. – Niestety, większość nowotworów neuroendokrynnych nie produkuje hormonów dających typowe objawy, a pojawiają się one dopiero w momencie wystąpienia przerzutów nowotworowych. Warto też zwrócić uwagę na fakt, że objawy choroby mogą nie wykazywać powtarzalności, występować przez jakiś czas a następnie całkowicie ustąpić, co powoduje, że często pacjenci, a także lekarze, bagatelizują je – dodaje ekspert.
Brak charakterystycznych objawów bądź symptomy sugerujące inne choroby sprawiają, że nowotwory neuroendokrynne często diagnozowane są zupełnie przypadkowo.
– Ze względu na brak charakterystycznych objawów rozpoznanie NET trwa często 5-7 lat. Niekiedy objawy są tak niecharakterystyczne, na przykład zmiany rumieniowe, owrzodzenia na skórze, że pacjent w pierwszej kolejności udaje się do dermatologa, a przy braku innych objawów nikt nie pomyśli, że to może być nowotwór neuroendokrynny.– podkreśla prof. ndzw. dr hab. n. med. Anna Sowa-Staszczak, specjalista z dziedziny endokrynologii, chorób wewnętrznych oraz medycyny nuklearnej.
Jakie symptomy mogą wskazywać na chorobę?
Niejednoznaczność w ocenie guzów neuroendokrynnych sprawia, że są bardzo trudne w rozpoznaniu nawet dla szeregu doświadczonych lekarzy. Istnieją jednak symptomy, których regularne, długotrwałe powtarzanie się może sygnalizować obecność nowotworu.
– Wśród guzów tzw. wydzielających znajdują się guzy produkujące serotoninę, mogące szczególnie przy pojawieniu się zmian przerzutowych dawać objawy, na które składają się: biegunki, napadowe zaczerwienienie twarzy, skurczowe bóle brzucha, objawy o typie astmy związane ze skurczem oskrzeli, takie jak kaszel i duszność, czasami obniżenie siły mięśniowej, zaburzenia funkcji zastawek serca, obrzęki oraz zwłóknienie mięśnia sercowego. Inne guzy wydzielające lokalizują się w trzustce. Są to guz produkujący insulinę, guz produkujący glukagon, w przebiegu którego może występować biegunka, zaburzenia gospodarki węglowodanowej, zmiany na skórze o typie rumienia wędrującego, a także guz produkujący gastrynę dający objawy nawracającej choroby wrzodowej z bólem brzucha, spadkiem masy ciała, biegunką i niedokrwistością czyli anemią. Natomiast guzy niewydzielające mogą dawać objawy związane z rozrastającym się guzem, uciskiem na sąsiednie narządy, takie jak biegunka, bóle brzucha, żółtaczka. Niekiedy może nawet wystąpić niedrożność przewodu pokarmowego, będąca pierwszym symptomem choroby. Należy pamiętać, że 70 proc. nowotworów neuroendokrynnych lokalizuje się w obrębie przewodu pokarmowego. Inne lokalizacje mogą dotyczyć płuc, struktur głowy i szyi, układu moczowo-płciowego, a nawet gruczołów piersiowych. Niestety pierwsze objawy choroby łatwo pominąć, zwłaszcza wtedy gdy pojawiają się sporadycznie. Sygnałem, którego nie powinno się zbagatelizować jest powtarzalność objawów, ich nawrotowość, pojawianie się nowych, często nietypowych, np. zmian na skórze, przy towarzyszącej biegunce, a także pojawienie się objawów nagle, z tendencją do szybkiego nasilania się, sugerujących na przykład niedrożność przewodu pokarmowego. W takich przypadkach konieczna jest konsultacja specjalistyczna, często rozpoczynająca się od lekarza pierwszego kontaktu, który powinien pokierować pacjenta do właściwego specjalisty – tłumaczy prof. Alicja Hubalewska-Dydejczyk.
Diagnoza i co dalej?
W przypadku nowotworów neuroendokrynnych nawet późne wykrycie choroby, nie wyklucza bowiem szansy na skuteczne leczenie
– Pierwszą linią leczenia, do której zawsze się dąży, jest leczenie chirurgiczne. Chemioterapia w przypadku NET stosowana jest rzadziej, chyba, że choroba postępuje bardzo szybko. Warto jednak podkreślić, że mimo dobrego rokowania części guzów neuroendokrynnych oraz powolnego przebiegu choroby większości z nich, chorobę trzeba wykryć jak najszybciej, a zatem nie należy lekceważyć jej możliwych symptomów – mówi prof. Anna Sowa-Staszczak.
Gdzie leczyć guzy NET?
Klinika Endokrynologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie zajmuje się prowadzeniem pacjentów z NET od lat osiemdziesiątych ubiegłego wieku. Początkowo trafiali tutaj chorzy głównie z guzami wydzielającymi w związku z ich charakterystycznymi objawami. W guzach niewydzielających, w dużej części ze względu na brak wówczas kryteriów rozpoznania i możliwości ich histopatologicznej identyfikacji, były one zaliczane do klasycznych nowotworów przewodu pokarmowego, czy też rozsianych nowotworów bez znanego ogniska pierwotnego.
Aktualnie pod opieką Poradni Kliniki pozostaje rocznie ponad 800 pacjentów, ok. 150 nowych osób zgłasza się w ciągu roku. Zespół Kliniki Endokrynologii zajmujący się prowadzeniem pacjentów z NET składa się z lekarzy endokrynologów, specjalistów medycyny nuklearnej i onkologów. W konsyliach wielospecjalistycznych uczestniczą ponadto chirurdzy, radiolodzy i patomorfolog.
Oprac. em/, fot. freepik.com
Data publikacji: 28.05.2021 r.
